Queratosis folicular invertida del conducto auditivo externo: Una patología benigna poco frecuente y de localización inusual / INVERTED FOLLICULAR KERATOSIS OF THE EXTERNAL AUDITORY CANAL

La queratosis folicular invertida es una neoplasia benigna poco frecuente originada en el epitelio folicular a nivel del infundíbulo. Si bien no posee una clínica característica ni patognomónica, suele presentarse como una lesión solitaria, asintomática, de crecimiento lento, en la cara. El diagnóstico de certeza se realiza con el estudio histopatológico, que evidencia una proliferación de células basaloides y de células escamosas queratósicas con remolinos escamosos, que se extienden a la dermis. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, con buen pronóstico y escasa tendencia a la recurrencia. La localización en conducto auditivo externo es extremadamente infrecuente (en la literatura revisada hemos encontrado sólo tres casos comunicados) y representa un desafío tanto diagnóstico como terapéutico. Se presenta un paciente con una queratosis folicular invertida localizada en conducto auditivo externo izquierdo de 5 años de evolución que comprometía significativamente su calidad de vida por la sintomatología (dolor, otorrea, hipoacusia) y que evolucionó satisfactoriamente con el tratamiento instaurado (extirpación quirúrgica y posterior topicación de la zona con ácido tricloroacético 50%)

Inverted follicular keratosis is a rare benign neoplasm originating from the infundibulum of the follicular epithelium. Although it does not have a characteristic or pathognomonic clinic, it usually presents as a solitary, asymptomatic, slow-growing lesion on the face. The certain diagnosis is made with the histopathological study, which shows a proliferation of basaloid cells and squamous keratotic cells with squamous eddies, which extend to the dermis. The treatment of choice is surgical removal, with a good prognosis and little tendency to recur. Localization in the external auditory canal is extremely rare (in the reviewed literature we have found only three reported cases) and represents both a diagnostic and therapeutic challenge. We present a patient with an inverted follicular keratosis located in the left external auditory canal of 5 years of evolution that significantly compromised his quality of life due to the symptoms (pain, otorrhea, hearing loss) and that evolved satisfactorily with the established treatment (surgical excision and subsequent topication of the area with 50% trichloroacetic acid).

Haga su diagnóstico / Make your diagnosis

El diagóstico es Enfermedad de Darier.

Dermatosis acantolíticas: a propósito de un caso / Acantholytic dermatosis: a case report

Se presenta el caso de una paciente de 64 años que ha tenido episodios recurrentes de lesiones vesiculosas en su extremidad inferior derecha, diagnosticándose una dermatosis acantolítica. Existe un espectro de enfermedades acantolíticas que histopatológicamente presentan acantolisis, pero que no comparten factores genéticos. El diagnóstico clínico puede ser extremadamente difícil y es la suma de herencia, clínica, histopatología y evolución, la que permite llegar a un diagnóstico. Se realiza una reseña de todas estas enfermedades.

We present the case of 64-year-old female patient with recurrent episodes of vesicles in her lower right limb. Histopathological study revealed acantholytic dermatosis. There is a large spectrum of acantholytic dermatosis that histopathologically presents acantholysis but does not share genetic factors. Clinical diagnosis may be extremely difficult and results in the sum of genetics, clinical findings, histopathological studies and evolution. We also present a review of these diseases.

Doença de Darier / Darier's disease

Os autores relatam casos de doença de Darier em membros de três gerações. Comentam o quadro clínico, métodos de diagnóstico e a terapêutica a ser empregada.

Cases of Darier's disease in members of three generation are related. The authors comment the clinical manifestation, diagnosis and different methods of treatment.

Paquioniquia congênita(Sindrome de Jadassohn Lewandowsky) / Pachyonychia Congenita (Syndrome of Jadassohn Lewandowsky)

A sin drome de jadassohn lewandowsky ou paquioniquia conjenita (PC) hereditaria autossomica dominante de ocorrencia rara com expressividade fenotipica altamente variavel. Caracteriza-se pela formação de quantidades excessivas de queratina nas unhas pele e mucosas, manifestada por hiperceratose ungueal simetrica hiperceratose palmoplantar e leucoceratose folicular. Apresenta-se o caso de um jovem portador dessa anomaliacom onicodistrofa generalizada de mâos e pes, hiperceratose palmoplantar dentes natis maculas no dorso comedões e cistos multiplos pelo corpo paquitriquia e placas alopecias ocipitais. Neste artigo citam-se aspectos geneticos compilam-se manifestações clinicas revisam-se propostas de classificação descreve-se o quadro histologico e aventam-se as possibilidades terapeiticas da PC.

Doença de Darier: relato de três casos / Darier's disease

Os autores relatam três casos da doença de Darier, acompanhados pelo Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro